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只有最輕程度的小耳畸形不會(huì)影響聽力，其他程度基本都會(huì)造成聽力下降，或?yàn)閭鲗?dǎo)性耳聾，或?yàn)楦幸羯窠?jīng)性耳聾，也可能是混合性耳聾。

先天性耳廓畸形是第一、二鰓弓發(fā)育畸形所致。小耳畸形是其中的一個(gè)類型。具體含義是耳廓形態(tài)、體積及位置均有不同程度的畸形，且常與耳道狹窄、閉鎖及中耳畸形伴發(fā)。按畸形程度可分三級(jí)。

(1)第一級(jí)：耳廓形體較小，但各部尚可分辨，位置正常，耳道正常或窄小，亦有完全閉鎖者。

(2)第二級(jí)：耳廓正常形態(tài)消失，僅呈條狀隆起，可觸及軟骨塊，但無結(jié)構(gòu)特征，附著于顳頜關(guān)節(jié)后方或位置略偏下，無耳道，且常伴中耳畸形。

(3)第三級(jí)：在原耳廓部位，只有零星不規(guī)則突起，部分可觸及小塊軟骨，位置多前移及下移，無耳道，常伴有小頜畸形，中耳及面神經(jīng)畸形，少數(shù)可伴Branchio-oto-Renal(BOR)腭弓發(fā)育畸形綜合征，為早期發(fā)育障礙所致，發(fā)病率較低。

小耳畸形的嚴(yán)重程度不一，對(duì)聽力，美觀影響也不一致，所需要的治療也不盡相同。